Несахарный диабет — это редкое заболевание вызванное поражением диэнцефало-гипофизарной системы рядом патологических процессов приводящих к резкому понижению продукции антидиуретического гормона. С последующим нарушением реабсорбции воды в дистальном отделе извитых канальцев и развитием полиурии и полидипсии.
Это опухоли головного мозга, опухоли гипофиза, гипозэктомия, энцефалит, менингит, туберкулез. Сифилис, перелом основания черепа и др. Иногда имеется наследственный фактор с наличием нескольких случаев заболевания в семье.
Общим фактором в патогенезе несахарного диабета различного происхождения является понижение продукции антидууритического гормона (пептидный гормон гипоталамуса). Этот гормон продуцируется невро-секреторными клетками nucleus supraopticus и nucleus paraventricularis. Задняя же доля гипофиза рассматривается как место накопления гормона, поступающего сюда из ядер гипоталамуса по аксонам (через ножку гипофиза).
Недостаточная продукция антидиуретического гормона вызывает нарушение реабсорбции воды в дистальных отделах извитых канальцев, развитие полиурии и последующей полидипсии.
Клиническая картина
При несахарном диабете основные жалобы это мучительная жажда и полиурия. Количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости составляет обычно от 3 до 12 литров, временами может даже доходить 40 литров. Воздержание от жидкости переносится с трудом — развивается дегидратация с появлением мучительной жажды, слабости, головной боли, гипертермии, нарастающей потери веса. Тяжелая дегидратация может привести к психическим нарушениям, коллапсу и смерти.
Несахарный диабет и его течение значительной мере определяется характером основного недуга. В редких случаях при излечении основного недуга и при еще обратимых изменениях в диэнцефало-гипофизарной системе может наступить выздоровление (напр., при лечении сифилитических поражений, удалении опухоли). Могут наблюдаться периоды ремиссии в последние месяцы беременности.
Диагноз
Во всех случаях заболевания необходимо уточнить характер основного патологического процесса. При дифференциальном диагнозе следует исключить сахарный диабет, нефросклероз, психогенную полидипсию. Особые трудности могут возникнуть при дифференциальном диагнозе с психогенной полидипсией. В таких случаях при пробе на сухоядение выявляется хорошая концентрационная функция почек и не наступает явлений дегидратации.
В особо трудных случаях диагностики, когда не удается лишить больных воды даже на несколько часов и не наступает лечебного эффекта, от приема препаратов задней доли гипофиза. Диагностическое значение может иметь проба Картера и Робинза с внутривенным введением раствора хлористого натрия. При психогенной полиурии, в отличии от несахарного диабета, введение гипертонического раствора, уменьшает полиурию.
Прогноз зависит от характера основного заболевания. При отсутствии прогрессирования основного заболевания и угрожающего для жизни поражения важных центров прогноз в отношении жизни благоприятен. Несахарный диабет, как правило, сохраняется в течении всей жизни. Устранение полиурии и полидипсии приемом препаратов задней доли гипофиза сохраняет больным полную работоспособность.
Лечение
Применение адиурекрина (порошок высушенной задней доли гипофиза), вдыхаемого в ноздрю при лечении диабета у большинства больных устраняет жажду и полиурию. Однако у части пациентов с нарушением реакции почек на антидиуретический гормон эффект на применение этих препаратов может отсутствовать. Рекомендуется ограничение поваренной соли в пище.
При передозировке могут наступать головные боли, нарушения координации движений, тошнота, рвота, судороги (симптомы связаны с отеком мозга). Лечение во время интоксикации — временная отмена препаратов. Во всех случаях несахарного диабета необходимо лечение основного заболевания.